14个小时，5名专家接力纠正少女的“一穴肛”畸形

文/羊城晚报全媒体记者 张华 通讯员 李雯

图/医院提供

近日，广州市妇女儿童医疗中心泌尿妇科专家联和小儿外科（泌尿和肛肠外科）5名专家通力合作，连续奋战14个小时，成功为一名12岁少女实施罕见的“一穴肛”手术，重建阴道、尿道和肛门，帮助女孩恢复正常生活。

5名专家轮流给患儿实施手术

女孩子生殖器官异常

辗转多家医院却未得到精准治疗

家住广西的12岁少女丽丽（化名），在出生6个月后，父母发现其外阴越来越像男婴，三岁开始出现不由自主的漏尿，五岁经小儿泌尿外科医生检查后发现：丽丽的外阴只见到一个开口，大、小便都从这个开口排出来。

后续的检查还发现丽丽患有左侧肾脏发育不良，当地一家大医院的泌尿外科医生为她安排了一次手术，手术仅切除了发育不良的肾脏，术后丽丽仍有漏尿。

今年四月开始，12岁的丽丽又出现了新的苦恼：下腹部开始每月定期出现剧烈疼痛！父母带着她辗转多家医院，经检查发现除了外阴畸形，还有子宫、阴道畸形：双子宫，左侧子宫、宫颈大量积血伴左侧阴道斜隔。

每月一次剧烈腹痛的元凶找到了，但去广西多家医院就诊，医生均表示除了切除子宫没有其他治疗方法。万般无奈下，父母和丽丽带着一线希望、慕名来到广州市妇女儿童医疗中心求诊。

阴道、膀胱、直肠一个出口通道

罕见女性畸形

发病率2万至5万分之一

在今年7月份，30多岁的父母带着孩子来到广州市妇女儿童医疗中心的妇科门诊。“第一眼见到家长时，他们拿着一大厚厚的病历，应该是做了很多检查。”泌尿妇科主任黄峥说，“在诊室里，给孩子做了妇科检查，肯定其有外阴畸形。”

“这里有一个很奇怪的病例，请你看一看。”黄峥主任立即把孩子在妇科门诊检查的图片发给小儿外科钟微主任，钟微主任看到图片后，直觉就是，“这是个一穴肛，很少见的病例。”

两位专家立即拉了一个专家群，针对这个病例开始了详细的讨论。“实际上，碰到这个病例我是很‘兴奋’的，可以治疗，患者找对医院了。”黄峥主任说。

14个小时的手术，顺利解决“泄殖腔畸形”

孩子入院后，泌尿妇科黄峥主任团队、小儿外科钟微主任团队、小儿泌尿外科贾炜主任，以及影像科、麻醉科、手术室组成了一支多学科治疗团队，在给孩子做了泌尿、生殖、肠管等部位的B超、CT、MR等详细检查，明确病因，同时还排除骨骼和脊柱畸形，最后诊断该患儿为罕见、复杂的“泄殖腔畸形”。

专家解释，在孩子发育过程中，尿道、阴道及直肠在胚胎发育期未分开，出生后会在阴部有共同开口的先天性畸形。这种畸形非常罕见，发病率为1/2万-1/5万。

14个小时接力手术

术后预计可恢复正常

小儿外科医生天天去妇科给这位患者查房，两周后就确定给其手术。“评估孩子已经有12岁，完全可以耐受长时间的手术，所以确定一次性来解决问题。”钟微主任说。

在手术过程中，先给患儿重建尿道、肛门，最后重建阴道。钟微说：“全国能做这个手术的医院其实并不多，2015年起，广州市妇女儿童医疗中心与波士顿儿童医院结直肠中心建立紧密的联系，每年美国的专家都能来广州做5-10例的直肠肛门畸形的手术。目前妇儿中心已经做了20-30例类似的手术。”

“其实，这个复杂的病例，任何妇科、泌尿、肛肠专家都无法单独完成这个手术，但是联合在一起，就能做出完美的手术来。”黄峥主任说。

在手术室里，5名专家轮流上阵，采用国际上最先进和成熟的“后矢状入路肛门成形和尿道、阴道成形技术”，联合腹腔镜微创技术，切除了丽丽的右侧残角子宫，打开了阻挡在左侧子宫与阴道之间的斜隔，成功地重建了尿道、阴道和肛门。历时14个小时，手术顺利完成。

术后两个多月，得知丽丽已经完全不漏尿了，也正常来月经。黄峥主任说，接下来的三个月，丽丽需要扩张肛门和阴道，预计手术远期效果三个部位的功能会跟正常女性一样。