文/羊城晚报全媒体记者 林清清
图/羊城晚报大健康研究院
“以往对于泛发性脓疱型银屑病（GPP），我常说人会感到没有尊严。因为病人痛苦，医生无奈。治疗方法曾有不少尝试，但效果乏善可陈。”广州医科大学皮肤病研究所所长张锡宝接受采访时对记者感慨道。
南方医科大学南方医院皮肤科主任曾抗也同样表示：“这种罕见皮肤病不仅困扰了患者和家属，也困扰了我们医生。”
难治且极易复发，令年轻患者很受困扰
“银屑病因为难根治、易复发，往往给患者带来极大的身心痛苦。”曾抗教授介绍，“泛发性脓疱型银屑病是银屑病的一种罕见特殊类型，区别于普通银屑病，GPP会在不明确诱因下突然间全身起红斑或丘疹，很快转变成脓疱，全身的炎症反应很严重，会全身乏力、酸痛、发烧，但一般的银屑病药物又很难控制。”
据统计，我国每10万人中约有1-2人患GPP，因此我国大约有2万名GPP患者。“这些病人的绝对数量虽然看起来似乎不多，但症状比较重，治疗需求强烈。比如患者皮肤会广泛爆发充满脓液的脓疱，并有痛感，而且可能伴发高热等全身症状。如果不及时控制，很容易产生包括感染、心血管方面的并发症，因此治疗需求不但强烈，而且相当迫切。”曾抗教授表示，“同时，由于GPP可反复发作，也可呈持续性发病，并伴发肝肾损害，也可因继发感染、器官功能衰竭而危及生命。”
曾抗教授提醒，GPP可发生于各个年龄阶段，其中有两个高峰期：0-3岁的首次高峰以及30-39岁的第二高峰。由于患者比较年轻，疾病对于患者的生活质量也带来很大影响。
“对于GPP患者，我们临床会较为关注患者复发的问题。理论上，GPP的复发率为百分之百，即使经过治疗，患者的症状得到了控制，也不可掉以轻心。”曾抗教授表示，当患者的症状受到控制后，他的免疫状态也出现调整，在发病环节受到短暂控制，但是总体来讲，过一段时间在一定诱因下，还可能会反复发作。因此尽早鉴别诊断、尽早采取恰当的对症治疗很重要。
“新武器”：“霰弹枪”换成了“导弹”
“此前，对于GPP一直没有理想的治疗手段。”张锡宝教授介绍，医学界曾尝试过多种方法，例如使用过糖皮质激素，以及环孢素、MTX、维甲酸等免疫抑制剂，但疗效一直没有突破性进展。
随着免疫学研究进展，医学界开始寻找准确靶点，希望从发病机制上进行阻断。“我们发现IL-36信号通路与GPP的发病机制密切相关。通过阻断IL-36产生的炎症反应，可以抑制GPP的炎症信号通路，快速清除脓疱和皮损。”张锡宝教授形容，“这就相当于原来是霰弹枪，对发病机制不了解，只能‘大包围’作战。而现在是导弹，针对发病机制‘精准制导’、精准治疗。”
“对于患者而言，‘新武器’也带来了很大的便利。”张锡宝教授介绍，“首先起效快，可以在短时间内控制、缓解症状；其次，它用药简单，以前口服药物需要联合治疗，每天要吃一大把药，还要加上外用药。而现在，皮下注射一次效力可以持续16周，这对于患者而言是极大的解脱；第三，目前在急性发作期使用佩索利单抗，已经取得较好效果，可在短期内控制症状。是否还能更进一步，期待它在控制复发和维持长期疗效方面发挥作用？这是我们目前正在进行的研究。作为皮肤科临床医生，希望能为患者尽快摆脱皮损和痛痒之余，还能带来更长期的疾病控制，改善生活质量。”
日常管理，盛夏特别注意
“以前，GPP难治，很多人试过各种方法都不行，患者压抑，家属压抑，医生也很压抑。现在，也能有比较针对性的手段来控制住病情，让人感到欣慰。”曾抗教授提醒，对银屑病患者而言，接受系统性的规范治疗及长期化的慢病管理至关重要。
如何做好日常管理？张锡宝教授提醒，免疫系统水平和劳累有一定相关性，因此要注意不可过于劳累；其次，心情要保持愉悦，可以正常膳食，不需要过度忌口，但要尽量少抽烟、不喝酒。因为喝酒会促进血管扩张，刺激炎症反应加重。
盛夏高温天气，银屑病患者要避免暴晒，可以使用包括物理防晒或化学防晒的防晒产品，减少因皮肤晒伤而带来的刺激。同时，注意穿着宽松衣物，出汗后及时清洁皮肤，避免汗液及紧身衣服带来对皮肤的刺激。